Anemia aplastica idiopatica
L’anemia aplastica idiopatica è il fallimento del midollo osseo che non produce correttamente le cellule del sangue.
CAUSE: Il midollo osseo è il tessuto molle nel centro delle ossa. Esso aiuta a formare le cellule del sangue. L’anemia aplastica risulta da un problema alle cellule staminali del sangue. Questo provoca una riduzione del numero di ogni tipo di cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine). Il loro numero basso prende il nome di pancitopenia.
Idiopatica significa che la causa è sconosciuta. Tuttavia, l’anemia aplastica idiopatica si pensa che si verifichi quando il corpo reagisce contro le proprie cellule (malattia autoimmune). La malattia può essere acuta o cronica, e può peggiorare nel tempo. Non ci sono fattori di rischio noti. L’anemia aplastica può anche essere causata da alcune condizioni mediche (come la gravidanza o il lupus) o l’esposizione ad alcune tossine o farmaci (compresa la chemioterapia). In alcuni casi, l’anemia aplastica è associata ad un’altra malattia del sangue chiamata emoglobinuria parossistica notturna.
SINTOMI: I sintomi sono il risultato di insufficienza del midollo osseo e la perdita di produzione delle cellule del sangue. Il basso numero di globuli rossi (anemia) porta ad affaticamento e debolezza; di globuli bianchi (leucopenia) provoca un aumento del rischio di infezione; di piastrine (trombocitopenia) porta emorragie, in particolare delle membrane mucose e della pelle. I sintomi generali comprendono:
- Gengive sanguinanti;
- Facili ecchimosi;
- Fatica;
- Infezioni frequenti o gravi;
- Epistassi;
- Pallore;
- Sanguinamento prolungato;
- Frequenza cardiaca rapida;
- Mancanza di respiro con l’esercizio;
- Gonfiore dei linfonodi (raro).
DIAGNOSI: Le analisi del sangue scopriranno:
- Basso numero dei globuli rossi (anemia);
- Basso numero di globuli bianchi;
- Bassa conta dei reticolociti;
- Conta piastrinica bassa.
La biopsia del midollo osseo mostra una diminuzione complessiva del numero di cellule
TERAPIA: I casi lievi di anemia aplastica possono essere trattati con terapia di supporto o possono non richiedere nessun trattamento. In casi moderati hanno bisogno di trasfusioni di sangue e piastrine per correggere la conta ematica anormale ed alleviare alcuni sintomi; quelli gravi sono un pericolo per la vita. Il trapianto di midollo osseo o di cellule staminali è consigliato per i pazienti più giovani.
Per i pazienti più anziani, o per coloro che non hanno un donatore di midollo osseo, l’Atgam o la timoglobulina sono trattamenti alternativi. Questi farmaci sopprimono il sistema immunitario in modo tale da consentire al midollo osseo di riprendere la produzione di cellule. L’Atgam può essere utilizzato in combinazione con altri farmaci, come la ciclosporina, tacrolimus e steroidi. Il Ciclofosfamide (Cytoxan) è un altro farmaco che può essere utilizzato in determinate circostanze.
PROGNOSI: L’anemia aplastica non curata porta alla morte rapida. Il trapianto di midollo osseo ha successo tra i giovani, con tassi di sopravvivenza a lungo termine di circa l’80%. Le persone anziane hanno un tasso di sopravvivenza del 40-70%. Possibili complicazioni possono essere:
- Infezioni gravi o sanguinamento;
- Complicazioni da trapianto di midollo osseo;
- Reazioni ai farmaci.
Contattare un medico se si verifica emorragia per nessun motivo, se l’emorragia è difficile da fermare o se si notano frequenti infezioni o affaticamento insolito.
PREVENZIONE: Non c’è prevenzione conosciuta per l’anemia aplastica idiopatica.