Anti-GBM/Anti-TBM nefrite

NEFRITE
Quando si parla di nefrite ci si riferisce ad una malattia renale nella quale hanno la prevalenza gli aspetti infiammatori riguardanti soprattutto i glomeruli, meglio definita glomerulonefrite.

NEFRITE: LE CAUSE
A seconda dell’evoluzione clinica e della minore o maggiore tendenza a lasciare reliquati patologici stabili o addirittura progressivi, le nefriti sono state suddivise in diversi gruppi. Essenzialmente vengono identificate una glomerulonefrite acuta ed una glomerulonefrite cronica. In aggiunta è possibile identificare una glomerulonefrite rapidamente progressiva, includendo in questo gruppo le malattie che, per la loro rapida evoluzione verso l’insufficienza renale, mettono in serio pericolo la vita del soggetto e vanno trattate, se possibile, con la maggiore incisività. Le cause delle glomerulonefriti in molti casi non sono affatto note. Si sa per certo che la maggior parte dei casi di danno renale glomerulare è in qualche modo dovuto ad un meccanismo di natura immunologica. Possono essere in gioco anticorpi diretti specificamente contro componenti del glomerulo, ma questa situazione non sembra essere particolarmente frequente. Nella maggior parte dei casi il danno glomerulare è secondario all’incontro fra antigene e anticorpo nel sangue, con formazione di complessi che, per la loro struttura e per le loro dimensioni, vanno in un secondo tempo a fissarsi alla membrana filtrante del glomerulo renale. In altri casi ancora è l’antigene a fissarsi a livello glomerulare, e l’incontro fra di esso e l’anticorpo avviene in loco. In ogni caso la presenza di materiale immunologico a livello del glomerulo scatena una serie di fenomeni che si concretano nella comparsa di una infiammazione e della malattia vera e propria; fra questi sembra avere una particolare importanza l’attivazione del sistema del complemento e la conseguente proliferazione cellulare, che in effetti caratterizza le forme più gravi di glomerulonefrite.

NEFRITE: LA GLOMERULONEFRITE
Una forma assai caratteristica è costituita dalla glomerulonefrite acuta poststreptococcica. Nella maggior parte dei casi la malattia assume l’aspetto clinico tipico delle nefriti acute, con comparsa improvvisa, decorso relativamente rapido e spontanea tendenza alla remissione completa della sintomatologia, con restitutio ad integrum della funzione. Solo raramente questa malattia decorre con una intensità tale da indurre in diagnosi di glomerulonefrite rapidamente progressiva, oppure lascia sequele a lungo termine. La glomerulonefrite poststreptococcica si presenta caratteristicamente poco tempo dopo che il soggetto ha sofferto di un episodio di infezione sostenuta da stafilococco beta-emolitico di gruppo A, comunemente una tonsillite. Dopo un breve periodo “”libero”” da ogni sintomo, il paziente improvvisamente inizia ad emettere urine scure o rosse (ematuria) seguita in breve tempo dallo sviluppo di una sindrome nefritica conclamata. La pressione in genere non sale molto, anche perché la malattia dura poco. Gli edemi attorno agli occhi sono invece di solito assai evidenti. La prognosi di questa malattia, soprattutto nei bambini, è buona, con regressione completa sia della sintomatologia clinica che dei segni di laboratorio. Nell’adulto la malattia, più rara, può anche decorrere in maniera meno benigna, lasciando dietro di sé qualche reliquato funzionale. La patogenesi della glomerulonefrite poststreptococcica, come quella di gran parte delle malattie nelle quali compare un danno glomerulare, è di natura immunologica. Il meccanismo attraverso il quale si giunge ad un danno glomerulare non è ancora stato del tutto chiarito; si pensa alla possibilità di un danno indiretto causato da complessi antigene-anticorpo che si trovano in circolo in grande quantitativo, oppure ad una reazione crociata fra anticorpi diretti contro lo streptococco e alcuni componenti a membrana basale del glomerulo, che fa parte anzi ne rappresenta uno dei componenti principali dell’apparato di filtrazione del plasma. Molti casi di glomerulonefrite acuta si presentano senza avere in anamnesi un episodio di tonsillite streptococcica o di altre infezioni sostenute da tale batterio. Molti stati batteriemici per esempio possono essere seguiti da una nefrite; anche molte malattie virali e parassitarie possono essere complicate, nel loro decorso, dalla comparsa di questa patologia renale. La patogenesi anche in questi casi è verosimilmente di natura immunologica, e riflette il grande movimento immunitario che caratterizza le infezioni disseminate. La glomerulonefrite rapidamente progressiva è una forma assai grave di patologia renale; si distingue proprio per la sua particolare gravità sintomatologica e la tendenza a progredire in breve tempo fino all’insufficienza renale cronica. Essa compare in forma idiopatica in individui appartenenti ad ogni classe di età. La biopsia renale, che in questi casi è d’obbligo, rivela la presenza di un danno glomerulare con notevole proliferazione cellulare e tipico reperto di “”semilune”” cellulari, che rappresentano un cattivo segno prognostico. La terapia è basata sui corticosteroidi. Oltre alla glomerulonefrite acuta e a quella rapidamente progressiva, esiste una forma persistente. Qualche settimana dopo l’esordio della malattia si ha una progressiva riduzione dei sintomi e una guarigione apparente; ma eseguendo degli esami delle urine si può vedere che la situazione non si è completamente normalizzata: anche dopo un anno, sono presenti delle proteine nelle urine, e di tanto in tanto l’urina si tinge di sangue. Nella maggior parte dei casi, questa forma ha una buona prognosi: le alterazioni urinarie persistono per un certo tempo, senza che compaia una compromissione delle funzioni renali. A volte, però, si ha il passaggio verso una forma lentamente progressiva di glomerulonefrite, detta anche glomerulonefrite cronica, in cui si producono delle progressive alterazioni della funzione dei glomeruli. Nella glomerulonefrite cronica si ha la progressiva distruzione di alcuni glomeruli, mentre i glomeruli residanalogo: uno stato di insufficienza renale ad insorgenza progressiva.

 

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