Cardiomiopatia

Le cardiomiopatie costituiscono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio a eziologia frequentemente genetica, che attraverso lo sviluppo di disfunzioni elettriche e/o meccaniche a carico del muscolo cardiaco determinano spesso (ma non sempre) l’instaurarsi di fenomeni di ipertrofia o dilatazione delle camere ventricolari. Tali fenomeni in ultima analisi hanno come esito lo scompenso cardiaco o la morte improvvisa del paziente. Le cardiomiopatie non comprendono invece tutte quelle manifestazioni di tipo dilatativo o ipertrofico che derivano da patologie come l’ipertensione (sistemica o polmonare), le coronaropatie, i difetti valvolari o le malattie del pericardio.

Classificazione

All’interno del vasto insieme delle cardiomiopatie è possibile distinguere due grandi sottocategorie.

Cardiomiopatie primitive

Sono caratterizzate da quadri patologici confinati al solo miocardio e si dividono in:

  • Genetiche
    • Cardiomiopatia ipertrofica con o senza ostruzione: difetti della compliance diastolica per rigidità aumentata.
    • Cardiomiopatia/Displasia aritmogena del ventricolo destro
    • Ventricolo sinistro non compattato
    • Difetto di conduzione cardiaca progressivo o malattia di Lenegre
    • Canalopatie:
      • Sindrome del QT lungo
      • Sindrome di Brugada
      • Tachicardia ventricolare polimorfica catecolamminergica
      • Sindrome del QT corto
      • Fibrillazione ventricolare idiopatica
  • Miste
    • Cardiomiopatia dilatativa: difetti della pompa sistolica
    • Cardiomiopatia restrittiva primaria senza ipetrofia: fibrosi endomiocardica con o senza eosinofilia. Difetti della compliance diastolica.
  • Acquisite
    • Miocardite (o cardiomiopatia infiammatoria)
    • Sindrome tako-tsubo o cardiomiopatia da stress
    • Cardiomiopatia peripartum
    • Cardiomiopatia associata a tachicardia
    • Cardiomiopatia associata a nascita da madri con diabete insulino-dipendente

Cardiomiopatie secondarie

In queste forme la malattia del miocardio non è che una delle espressioni di una più vasta patologia multiorgano.

  • Malattie da accumulo (amiloidosi, emocromatosi…)
  • Agenti tossici (droghe, metalli pesanti…)
  • Malattie granulomatosiche (sarcoidosi)
  • Malattie endocrine (diabete mellito, iper/ipotiroidismo, feocromocitoma…)
  • Malattie neurologiche o neuromuscolari (distrofia miotonica, neurofibromatosi…)
  • Malattie da malnutrizione (beriberi, pellagra…)
  • Malattie (autoimmuni) del collagene (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide…)
  • Effetti della chemioterapia antitumorale con antracicline, radiazioni o ciclofosfamide
  • Altre (sindrome di Noonan, fibrosi endomiocardica…)

Bibliografia

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3
  • Douglas M. Anderson; A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004. ISBN 88-299-1716-8
  • B.J. Maron et al. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies, Circulation, 2006

Fonte articolo

http://it.wikipedia.org/wiki/Cardiomiopatia

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