Crioglobulinemia mista essenziale

La vasculite crioglobulinemica è una vasculite dei vasi di piccolo calibro. Il quadro infiammatorio si muove nel contesto di una crioglobulinemia mista essenziale, condizione patologica caratterizzata dalla presenza di crioglobuline nel siero del soggetto e deposizione di immunocomplessi nell’endotelio vasale.

Crioglobuline

Le crioglobuline sono proteine che precipitano alle basse temperature e che ritornano in soluzione dopo riscaldamento. Il fenomeno è giustificato dalla proprietà legante i componenti proteici del siero propria degli anticorpi patologicamente presenti nel soggetto crioglobulinemico. Tali anticorpi possono essere monoclonali (specificità verso un solo antigene, generati da un solo clone cellulare) o policlonali (diretti verso molti antigeni, generati da più cloni cellulari). Un tipico anticorpo monoclonale è il fattore reumatoide, specifico verso la porzione Fc delle IgG. Vengono distinte tre tipi di crioglobuline.

Crioglobuline
Caratteristica Attività Condizioni
responsabili
Tipo I

Monoclonale

Non hanno attività legante.
Sono responsabili di
sindromi da iperviscosità.

Leucemia
Mieloma
Macroglobulinemia di Waldenstrom

Tipo II

Crioglobulinemia
mista essenziale

Attività di fattore reumatoide

Epatite virale C
Lupus eritematoso sistemico
Sindrome di Sjögren

Tipo III

Crioglobulinemia
mista policlonale

Attività simil-fattore reumatoide e
verso proteine
non immunoglobuliniche.

Malattie infettive
Malattie autoimmuni

Epidemiologia

La crioglobulinemia mista essenziale (e connesso quadro vasculitico) è presente nel 5% di tutti i soggetti con epatite C.

Patogenesi

Il primum movens consiste nella deposizione sulla parete vasale di immunocomplessi formati da IgM dirette verso la porzione Fc degli anticorpi IgG legati a componenti strutturali del virus dell’epatite C. A questo momento, segue l’attivazione del sistema del complemento in grado di promuovere la chemiotassi e l’infiltrazione vascolare. In seguito all’attivazione immunitaria si instaura un danno a carico delle cellule endoteliali con elevata necrosi fibrinoide e stravaso infiammatorio.

Clinica

Il quadro clinico è caratterizzato da vasculite cutanea con porpora localizzata soprattutto agli arti inferiori, artrite, neuropatia periferica e glomerulonefrite membranoproliferativa.

Diagnosi

Esame obiettivo
Tipico di questi soggetti è la presenza di vasculite cutanea e edema degli arti inferiori.
Reperti di laboratorio
È possibile ricercare crioprecipitati nel siero del paziente, che risulta spesso positivo per il fattore reumatoide. Sono tipicamente aumentati gli indici di flogosi quali la velocità di eritrosedimentazione, la proteina C reattiva e il fibrinogeno. È sovente presente anemia da disordine cronico. Ulteriori analisi (che hanno spesso valore patognomonico se correlate con l’obiettività clinica) sono la ricerca degli antigeni e degli anticorpi per il virus dell’epatite C.

Terapia

Il trattamento dell’epatite C con ribavirina ed IFN-α è il principale presidio terapeutico. La remissione dell’epatite si connette alla scomparsa delle manifestazioni vasculitiche. Può essere utile la plasmaferesi, il prednisone e farmaci citossici per il trattamento delle forme gravi e della glomerulonefrite.

Fonte articolo

http://it.wikipedia.org/wiki/Crioglobulinemia_mista_essenziale

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