Dermatomiosite

Definizione

La dermatomiosite e stata tradizionalmente classificata come una delle miopatie infiammatorie idiopatiche. E’ una malattia in cui caratteristiche lesioni infiammatorie autoimmune colpiscono il muscolo striato e la cute. (Sontheimer RD. Dermatomyositis. in: Fizpatrick’s, Dermatology in General Medicine, Fifth Edition, 1999; 2009-22) La frequenza della DM come malattia a se stante o in associazione con altre patologie sistemiche non e nota. Le stime basate su vecchi criteri diagnostici (la classificazione di Bohan) ne definiscono la frequenza tra 0,6 e 1,0 per 100.000, ma potrebbe non essere reale (Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymiositis and Dermatomyositis. Lancet. 2003; 362(9388):971-82).
Esiste un sottogruppo di tale patologia in cui le classiche manifestazioni cutanee della dermatomiosite si presentano per lunghi periodi senza interessamento muscolare (Sontheimer RD. Dermatomyositis in: Fizpatrick’s, Dermatology in General Medicine, Fifth Edition, 1999; 2009-22).

La dermatomiosite giovanile (JDM) e una patologia multisistemica che presenta una infiammazione non suppurativa di muscolo striato, cute e tratto gastrointestinale. E’ caratterizzata precocemente nel suo decorso da una sindrome vasculitica autoimmune e piu tardi dallo sviluppo di calcinosi (Cassidy J, Petty R. Juvenile Dermatomyositis. in: Textbook of Pediatric Rheumatology, 2001; 465-97). Un recente studio, utilizzando il ‘capture-recapture method’, del Registro di Ricerca sulla JDM dell’Istituto Nazionale dell’artrite e delle patologie muscoloscheletriche e cutanee, stima che l’incidenza complessiva della JDM sia 3,2 per milione di giovani di eta inferiore ai 17 anni, con alcune differenze tra gruppi etnici differenti. Una metaanalisi suggerisce un rapporto femmine:maschi di 1,7:1 (Wedderburn LR, Li CK. Paediatric idiopathic inflammatory muscle disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004;18(3):345-58).

Segni e sintomi

Il disturbo si presenta come una debolezza muscolare progressiva e spesso simmetrica. I pazienti usualmente presentano una difficolta crescente nelle quotidiane attivita che richiedano l’utilizzo dei muscoli prossimali, come alzarsi da una sedia, salire le scale, sollevare gli oggetti, pettinare i capelli. I movimenti di tipo fine, che dipendono dai muscoli distali, sono coinvolti solo tardi in corso di DM. I muscoli oculari sono risparmiati, tranne in casi avanzati e non trattati; se sono colpiti questi muscoli la diagnosi di miopatia infiammatoria potrebbe essere messa in dubbio. I muscoli facciali non vengono colpiti nella DM. I muscoli faringei e flessori del collo sono spesso coinvolti, causando disfagia o difficolta nel sostenere il capo. Nei casi avanzati e raramente in quelli acuti, anche i muscoli respiratori possono essere interessati. Una severa debolezza se non trattata, e di solito associata a deperimento muscolare. I riflessi tendinei sono preservati ma possono essere assenti quando vi sono un grave deperimento e atrofia muscolari. Mialgia e iperestesia muscolare possono presentarsi in un ridotto numero di pazienti, solitamente nelle prime fasi di malattia. Nella DM la debolezza muscolare progredisce in modo subacuto per settimane o mesi e raramente acutamente.
La dermatomiosite e un’entita peculiare identificata da un rash caratteristico che accompagna o piu spesso precede la debolezza muscolare. Il rash puo presentarsi come un rash eliotropo (a colorazione violacea) localizzato alle palpebre accompagnato da edema, un’eruzione eritematosa alla faccia e alla parte superiore del tronco, e papule e placche eritematose presenti sulle nocche (papule di Gottron), che piu tardi determinano la desquamazione della cute. L’eruzione eritematosa puo anche coinvolgere tutta la superficie corporea, inclusi le ginocchia, i gomiti, i malleoli, il collo e il torace anteriore (spesso disponendosi a V), e puo peggiorare con l’esposizione al sole. In alcuni pazienti il rash e pruriginoso, specialmente a livello di cuoio capelluto, torace e dorso. Teleangectasie sono inoltre caratteristiche alla base delle unghie. L’epidermide puo essere irregolare, ispessita, distrofica e le facce palmari e laterali delle dita possono diventare ruvide e ipercheratosiche, con irregolari linee orizzontali ‘sporche’ che ricordano le ‘mani da meccanico’. La debolezza muscolare puo essere lieve, moderata o severa, fino a giungere alla tetraparesi (Dalakas MC. Polymiositis, Dermatomyositis and inclusion body myositis. In: Harrison’s, Principles of Internal Medicine, 2001; 2524-29).
Ci sono molte manifestazioni extraarticolari. Contratture a livello articolare si presentano spesso in corso di DM. La disfagia e legata all’interessamento della muscolatura striata orofaringea e dell’esofago superiore. Le complicanze cardiache includono difetti di conduzione atrioventricolare, tachiaritmie, miocarditi in pazienti con una forma acuta e lo scompenso cardiaco congestizio comunemente legato all’ipertensione conseguente al prolungato uso di glucocorticoidi. I sintomi polmonari sono dovuti alla primitiva mancanza di forza dei muscoli toracici o ad interstiziopatia polmonare, che e comune nei pazienti con autoanticorpi diretti contro la tRNA sintetasi o contro una proteina simile alla mucina. Le calcificazioni sottocutanee in alcuni casi possono fuoriuscire dalla cute e causare ulcerazioni, infezioni e dolore soprattutto a livello dei siti di compressione (gomiti, anche, dorso). Sintomi generali comprendono febbre, malessere, perdita di peso, artralgie, e il fenomeno di Raynaud quando la DM e associata con un’altra patologia del tessuto connettivo (Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymiositis and Dermatomyositis. Lancet. 2003;362(9388):971-82).
Le manifestazioni cutanee patognomoniche della dermatomiosite amiopatica (ADM) includono le papule di Gottron, il segno di Gottron, un caratteristico rash eliotropo periorbitale, teleangectasie periungueali con distrofia cutanea e il ‘segno dello scialle’ che compare nelle zone di cute fotoesposta. Altri segni compatibili sono la poichilodermia atrofizzante vascolare, le bolle subepidermiche e le ulcere superficiali. L’ADM puo essere suddivisa in tre gruppi: (i) con sole manifestazioni cutanee; (ii) con lesioni cutanee e mialgie e debolezza soggettive, ma senza evidenza laboratoristica di miosite; (iii) con eruzioni, senza aspetti di miosite, ma con test bioumorali patologici. L’ADM puo essere complicata da interstiziopatia polmonare e da pneumomediastino. Puo rappresentare una sindrome paraneoplastica. (Dourmishev LA, Dourmishev AL, Schwartz RA. Dermatomyositis: cutaneous manifestations of its variants. Int J Dermatol. 2002; 41(10):625-30).
La dermatomiosite giovanile (JDM) si differenzia dalla forma adulta per alcune caratteristiche: la vasculite si presenta frequentemente e in forma severa, la calcinosi e comune, soprattutto nella fase di recupero, la polimiosite e poco frequente e la relazione con neoplasie maligne e molto rara. La JDM usualmente si presenta con malessere, anoressia, facile affaticabilita, debolezza muscolare simmetrica, febbre tra 38 e 40?C e il rash. (Cassidy J, Petty R. Juvenile Dermatomyositis. in: Textbook of Pediatric Rheumatology, Saunders Company 2001; 465-97) Un’anormalita comune e precoce nel bambino e la ‘sofferenza’, cioe il bambino e irritabile, non confortabile, ha un eritema al volto, e stanco, non socializza, e presenta un vario grado di debolezza della muscolatura prossimale (Dalakas MC. Polymiositis, Dermatomyositis and inclusion body myositis. In: Harrison’s, Principles of Internal Medicine, 2001; 2524-29).
La calcinosi si presenta in circa il 40% dei bambini con JDM, spesso entro 6 mesi dall’esordio. I diversi tipi di depositi di calcio nei bambini con JDM includono placche o noduli sottocutanei, calcificazioni all’interno dei piani fasciali o un estensivo esocheletro sottocutaneo. La calcinosi che interessa i tessuti sottocutanei puo determinare dolorose ulcere superficiali della cute sovrapposta, con ricorrenti estrusioni di piccoli granelli di sale di calcio. I depositi di calcio possono lentamente risolversi col tempo. Se i depositi nei tessuti sottocutanei, lungo i piani fasciali e tra i muscoli sono notevoli, il bambino puo letteralmente essere ricoperto da un guscio di sale di calcio. E’ improbabile che questo tipo di calcinosi si risolva completamente e puo risultarne una severa disabilita.
La vasculite viscerale si presenta in una minoranza di bambini usualmente subito dopo l’esordio della malattia. Cio comporta una prognosi infausta e talvolta conduce alla morte. Questa complicanza e caratterizzata da dolore addominale diffuso, pancreatite, melena ed ematemesi. Possono intervenire anche vasculiti di colecisti, vescica, utero, vagina e testicolo. Una vasculite molto estesa puo anche interessare sia il sistema nervoso periferico che centrale.Un’altra possibile vasculite e quella retinica che si caratterizza per gli essudati cotonosi (corpi citoidi) (Cassidy J, Petty R. Juvenile Dermatomyositis. in: Textbook of Pediatric Rheumatology, 2001; 465-97).
La dermatomiosite solitamente si presenta da sola, ma puo sovrapporsi alla sclerodermia e alla connettivite mista. Fasciti e ispessimenti cutanei simili a quelli visti nei casi di dermatomiosite cronica si presentano in pazienti con sindrome eosinofila-mialgia associata all’ingestione di L-triptofano contaminato (Dalakas MC. Polymiositis, Dermatomyositis and inclusion body myositis. In: Harrison’s, Principles of Internal Medicine, 2001; 2524-29).
C’e un aumentato rischio nei pazienti con DM rispetto alla restante popolazione di presentare una neoplasia maligna, in particolare ovarica, polmonare, pancreatica, gastrica,e colonrettale, come un linfoma non-Hodgkin (Dorph C, Lundberg IE. Idiopathic inflammatory myopathies-myositis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2002;16(5):817-32). Questo rischio non e significativo per la JDM. Un arrossamento molto intenso di tipo vascolare del volto, dello scalpo, del collo e delle spalle, che e chiamato eritema maligno, si presenta comunemente nei pazienti con dermatomiosite e neoplasia maligna associata. Non ci sono tuttora sufficienti dati pubblicati per determinare il rischio neoplasico nella dermatomiosite amiopatica (Sontheimer RD. Dermatomyositis. in: Fizpatrick’s, Dermatology in General Medicine, Fifth Edition, 1999; 2009-22).

Storia naturale

La sopravvivenza a 5 e 8 anni per 76 pazienti con DM/PM studiati negli anni ottanta era dell’80% e del 73% rispettivamente. (Sontheimer RD. Dermatomyositis. in: Fizpatrick’s, Dermatology in General Medicine, Fifth Edition, 1999; 2009-22) Un’analisi di sopravvivenza e stata condotta utilizzando i dati di 162 pazienti con diagnosi di PM o DM tra il 1976 e il 1997 in accordo con i criteri di Bohan e Peter. I pazienti sono stati seguiti per un minimo di 5 anni o fino alla data del decesso. La sopravvivenza a 5 e a 10 anni per la dermatomiosite e risultata del 90,1% e dell’86,4% rispettivamente (Danko K, Ponyi A, Constantin T, Borgulya G, Szegedi G. Long-term survival of patients with idiopathic inflammatory myopathies according to clinical features: a longitudinal study of 162 cases. Medicine (Baltimore). 2004;83(1):35-42).
L’utilizzo precoce e aggressivo dei glucocorticoidi ha ridotto la mortalita nei bambini a meno del 10%. C’e una grande variabilita nell’evoluzione delle manifestazioni cliniche. La dermatomiosite giovanile generalmente inizia con una insidiosa debolezza muscolare progressiva e mialgia, mentre un’esordio piu acuto si manifesta in circa un terzo dei bambini. I sintomi possono essere presenti da piu di due mesi prima che venga posta diagnosi di DM.
Molti adulti con DM rispondono prontamente al trattamento con glucocorticoidi sistemici e traggono giovamento da intervelli liberi da terapia dopo che tali farmaci sono stati gradatamente ridotti. La maggioranza di questi pazienti talvolta presenta una riattivazione della malattia. Altri non rispondono completamente ai glucocorticoidi per via sistemica o ad altri agenti immunosoppressivi e hanno un andamento cronico. Alcuni pazienti hanno un andamento fulminante con morte precoce. I fattori associati ad una prognosi infausta includono un’eta avanzata all’esordio, un esordio fulminante, disfagia, interstiziopatia polmonare, patologia cardiaca, l’associazione con neoplasia maligna, la resistenza ai glucocorticoidi e un trattamento ritardato. Anche taluni tipi di lesioni cutanee sembrano associate ad una prognosi severa. Ulcere che insorgono sopra placche indurite violacee a livello del tronco con o senza papule indurite sembrano essere piu frequentemente presenti in adulti con dermatomiosite e neoplasia maligna. Nei pazienti con neoplasia, la miosite e le manifestazioni cutanee sono meno responsive alla terapia sistemica con glucocorticoidi. In pochi casi ben documentati la terapia definitiva della neoplasia ha comportato la risoluzione della dermatomiosite e la ripresa del cancro si e associata alla ricomparsa della dermatomiosite. La ‘mano da meccanico’ e associata con un aumentato rischio di interstiziopatia polmonare.
La prognosi sia negli adulti che nei bambini con DM e associata con il tipo di autoanticorpi prodotti. Gli anticorpi antisintetasi (Jo-1, PL-7, PL-12) sono stati correlati con una risposta incompleta alla terapia e con interstiziopatia polmonare. Gli anticorpi contro proteine di riconoscimento del segnale sono stati trovate in pazienti con esordio acuto e forme di malattia severe e resistenti ai trattamenti con frequente interessamento cardiaco. Autoanticorpi contro Mi-2 sono stati associati con le forme di dermatomiosite piu sensibili al trattamento.
Le cause di morte piu frequenti sono neoplasie, infezioni, patologie cardiache e polmonari.
Non ci sono sufficienti dati di follow-up a lungo termine utilizzabili per definire la prognosi in pazienti con dermatomiosite amiopatica (Sontheimer RD. Dermatomyositis. in: Fizpatrick’s, Dermatology in General Medicine, 1999; 2009-22).
E’ raro che una gravidanza complichi una miosite. La gravidanza, in queste donne devrebbe essere considerata ad alto rischio con un monitoraggio attento dell’attivita della malattia da parte di reumatologo e ostetrico. Ottimi risultati possono essere previsti quando la gravidanza e intrapresa mentre la malattia e in fase di remissione (Silva CA, Sultan SM, Isenberg DA. Pregnancy outcome in adult-onset idiopathic inflammatory myopathy. Rheumatology. 2003;42(10):1168-72).

Eziologia

La dermatomiosite e caratterizzata da atrofia perifascicolare. C’e una ipoperfusione e conseguente degenerazione delle fibre muscolari nella periferia del fascicolo secondarie a un danno microvascolare. Il danno capillare (e i microinfarti conseguenti) e mediato dal complemento. Studi di immunofluorescenza hanno mostrato la deposizione di complessi immuni a livello dell’endotelio, indicando che questa e una patologia anticorpo mediata (Chitinis T, Khoury SJ. Immunologic neuromuscolar disorders. J Allergy Clin Immunol. 2003;111(2):S659-68). Gli autoanticorpi contro antigeni nucleari o citoplasmatici, diretti contro ribonucleoproteine implicate nella sintesi delle proteine (anti-sintetasi) o anti-proteine che riconoscono il segnale (anti-SRP) vengono trovati in circa il 20% dei pazienti. Questi anticorpi sono utili marker clinici per la loro frequente associazione con le interstiziopatie polmonari. L’anticorpo diretto contro l’istidil-tRNA sintetasi, anti-Jo-1, rappresenta circa l’80% di tutti gli antisintetasi e sembra conferire specificita per l’identificazione di una malattia compresa che combina miosite, artrite non erosiva e fenomeno di Reynaud. Altri autoanticorpi sono gli anti-Mi-2, l’antipolimiosite-Scl, trovati nella dermatomiosite associata alla sclerodermia, e gli anti-KL6 associati con le interstiziopatie polmonari (Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymiositis and Dermatomyositis. Lancet. 2003; 362(9388):971-82).
Gli antisintetasi sono associati con una maggiore frequenza di HLA-DR3 e DRw52. Anche DQA1*0501 o *0401 possono essere presenti nei pazienti con anticorpi contro Jo-1, PL-12, e altri MSAs.
Gli anticorpi associati a miosite sono presenti in meno del 10% dei bambini con JDM (Cassidy J, Petty R. Juvenile Dermatomyositis. in: Textbook of Pediatric Rheumatology, 2001; 465-97).
E’ stata recentemente riportata l’associazione con geni non-HLA.
Il ruolo delle infezioni come fattore causale della DM e ancora incerto. Questa ipotesi e basata su case reports in cui coxsackie e influenza virus, particelle simil myxo- e paramyxovirus e strutture simili ai picornavirus sono stati isolati del tessuto muscolare di pazienti con miosite.
Un altro fattore eziologico recentemente segnalato sembrano essere i raggi ultravioletti. Questa ipotesi e basata sull’osservazione di un gradiente di latitudine per la DM, che e piu comune con il decrescere della latitudine.
Nel sangue periferico come nel tessuto muscolare dei pazienti con JDM e stato trovato un maggior numero di cellule chimeriche materne rispetto ai controlli, suggerendo che anche il microchimerismo possa giocare un ruolo nella genesi della JDM (Dorph C, Lundberg IE. Idiopathic inflammatory myopathies-myositis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2002;16(5):817-32).

Diagnosi

La diagnosi di Dermatomiosite si ha se la miopatia e accompagnata dal caratteristico rash e dall’istopatologia. Se non c’e il tipico rash, ma la biopsia e tipica per dermatomiosite, la diagnosi e probabile dermatomiosite; al contrario se e presente l’eruzione cutanea tipica della dermatomiosite, ma non si manifesta debolezza muscolare, la diagnosi e di dermatomiosite senza miosite (Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymiositis and Dermatomyositis. Lancet. 2003; 362(9388):971-82).
Il sospetto clinico di DM e confermato dal dosaggio sierico degli enzimi muscolari, dal referto EMG e dalla biopsia muscolare.
L’enzima piu sensibile e il CK, che nella fase di attivita della malattia puo aumentare fino a 50 volte la norma. Malgrado il livello del CK solitamente rifletta l’attivita della malattia, esso puo essere normale in alcuni casi di acuzie. Il CK puo inoltre essere normale in alcuni casi di JDM non trattata benche attiva e in alcuni pazienti con DM associata ad un’altra connettivopatia. Si possono dosare aumentati valori di SGOT, SGPT, LDH e aldolasi insieme con a quelli del CK.
L’elettromiogramma mostra potenziali muscolari patologici, caratterizzati da potenziali polifasici volontari piccoli e di bassa ampiezza e da aumento dell’attivita spontanea con fibrillazioni, scariche di complessi ripetitivi e onde a cuspide positive.
La RMN non e routinariamente utilizzata per la diagnosi di DM, tuttavia essa puo essere utilizzata come guida per la biopsia muscolare.
La biopsia muscolare e l’accertamento definitivo per giungere alla diagnosi di DM: l’ifiammazione dell’endomisio e principalmente perivascolare o all’interno dei setti interfascicolari e attorno pittosto che dentro ai fascicoli muscolari. I vasi intramuscolari presentano una iperplasia dell’endotelio, con profilo tubuloreticolare, trombi di fibrina (soprattutto nei bambini), e ostruzione capillare. Le fibre muscolari subiscono processi di necrosi, degenerazione e fagocitosi. Questo determina un’atrofia perifascicolare che e diagnostica per la DM, anche in assenza di infiammazione (Dalakas MC. Polymiositis, Dermatomyositis and inclusion body myositis. In: Harrison’s, Principles of Internal Medicine, 2001; 2524-29).
Ci sono cinque criteri che possono essere applicati per porre diagnosi di JDM, anche se la loro specificita e sensibilita non sono ancora state convalidate. Una diagnosi di JDM richiede la presenza del rash patognomonico e di altri due criteri. In generale, i primi due criteri (debolezza della muscolatura prossimale e classico rash) sono quasi sempre presenti; il terzo (livelli sierici elevati degli enzimi muscolari), il quarto (modificazioni all’EMG) e il quinto criterio apportano un aiuto strumentale laboratoristico alla diagnosi. Una diagnosi di JDM non e necessariamente esclusa per l’assenza di uno di questi criteri, tranne per quello della dermatite (Cassidy J, Petty R. Juvenile Dermatomyositis in: Textbook of Pediatric Rheumatology, 2001; 465-97).

Terapia

Gli obiettivi della terapia sono di aumentare l’abilita nello svolgere le attivita quotidiane aumentando la forza muscolare e di migliorare le manifestazioni extramuscolari. Sebbene quando aumenti la forza, La concentrazione sierica del CK si riduca contemporaneamente, il contrario non e sempre vero perche i trattamenti possono abbassare la concentrazione sierica del CK senza aumentare la forza muscolare.
Le seguenti azioni terapeutiche sono utilizzate nel trattamento della DM (Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymiositis and Dermatomyositis. Lancet. 2003;362(9388):971-82).
Locali. I pazienti con dermatomiosite classica o amiopatica non devono esporsi eccessivamente al sole, e devono utilizzare creme solari ad alta protezione. I glucocorticoidi per uso topico (classe I e II) smorzano l’infiammazione cutanea e il prurito, ma questi agenti da soli non riescono a controllare la malattia. L’uso quotidiano di uno shampoo contenente catrame seguito dall’applicazione di soluzioni, gel o spray di glucocorticoidi topici sulle aree affette puo dare sollievo al prurito a livello del cuoio capelluto. La xerosi e spesso presente, soprattutto nell’anziano e prodotti idratanti possono essere validi per gestire il difficile prurito spesso presente nei pazienti con DM. Per tale scopo agenti topici possono condurre sollievo per breve periodo.
Sistemiche. La doxepina, quando data la sera prima di coricarsi alla dose di 10-30 mg puo migliorare il prurito e l’escoriazione durante la notte. L’idrossiclorochina solfato (400mg/day) e stata impiegata con successo per trattare le lesioni cutanee della DM. Alcuni pazienti rispondono meglio ad una combinazione di idrossiclorochina, 400 mg/die, e quinacrina, 100 mg/die, o di clorochina, 250 mg/die e quinacrina, 100 mg/die. Precauzioni appropriate dovrebbero essere prese per ridurre al minimo il rischio di tossicita retinica con idrossiclorochina o clorochina e di tossicita ematologica con quinacrina. Anche il dapsone e stato recentamente suggerito per la terapia delle manifestazioni cutanee. I glucocorticoidi per via sistemica rimangono la terapia di prima scelta per la dermatomiosite (Sontheimer RD. Dermatomyositis. In: Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine, 1999; 2009-22). Il prednisone ad alte dosi, almeno 1 mg/kg/die va iniziato prima possibile. Dopo un iniziale periodo di 3-4 settimane il prednisone va gradatamente scalato per 10 settimane a 1 mg/kg ogni due giorni. Poi se c’e l’evidenza di un miglioramento e non ci sono seri effetti collaterali il dosaggio va ulteriormente ridotto di 5 o 10 mg ogni 3-4 settimane fino al raggiungimento della minima dose in grado di controllare la malattia. L’efficacia del prednisone si valuta in base ad un oggettivo incremento della forza muscolare e delle capacita di svolgere le attivita del vivere quotidiano, effetto che solitamente si raggiounge dopo il terzo mese di terapia (Dalakas MC. Polymiositis, Dermatomyositis and inclusion body myositis. In: Harrisons’s, Principles of Internal Medicine, 2001: 2524-29).
Un precoce e adeguato trattamento della dermatomiosite giovanile con glucocorticoidi e probabilmente il solo e piu importante fattore che ha migliorato la prognosi degli ultimi 50 anni. La forma acuta della malattia e trattata con dosi soppressive di glucocorticoidi. Il prednisone e preferito agli altri analoghi, come il desametasone e il triamcinolone, perche questi steroidi possono avere maggiori effetti collaterali di tipo miopatico. Il prednisone e dato approssimativamente alla dose di 2 mg/kg/die in due tre dosi per il primo mese e poi , se indicato dalla risposta clinica e dalla caduta dei livelli sierici degli enzimi muscolari, viene ridotto a 1 mg/kg/die, anche in questo caso dato in dosi divise. Poi viene gradatamente scalato, per quanto permesso da un accurato monitoraggio del miglioramento della debolezza muscolare e dei sintomi e dal controllo bioumorale dei livelli sierici degli enzimi muscolari. La risposta clinica del bambino alla terapia con glucocorticoidi non e prevedibile.
Il trattamento con steroidi ad alte dosi nel bambino per lunghi periodi puo indurre osteopenia e osteoporosi, talvolta con fratture vertebrali compressive. Non e certo se la supplementazione di calcio e vitamina D nella dieta o la somministraione di calcitonina possano prevenire questa complicanza. Si sta ancora valutando l’efficacia e la sicurezza del trattamento con alendronato. La sindrome di Cushing e il ritardo di crescita si manifestano in ogni bambino trattato con dosi soppressive per mesi. La durata del trattamento e il dosaggio dei glucocorticoidi vanno quindi tenuti al minimo possibile, commisurato alla risposta clinica e laboratoristica (Cassidy J, Petty R. Juvenile Dermatomyositis. in: Textbook of Pediatric Rheumatology, 2001; 465-97).
La terapia a lungo termine con prednisone puo aumentare la debolezza muscolare associata ad un normale o immutato dosaggio del CK: questo effetto potrebbe essere dovuto ad una miopatia da steroidi. In un paziente che in precedenza rispondeva ad alte dosi di prednisone, l’evoluzione verso un aumento della debolezza muscolare puo essere legata ad una miopatia da steroidi, o ad una riattivazione di malattia che necessita di piu alte dosi di glucocorticoidi o al fatto di essere diventato resistente ai glucocorticoidi. In queste circostanze, la decisione se aumentare o diminuire la dose di prednisone puo essere determinata dall’analisi dell’andamento della forza muscolare nel tempo (soprattutto nei confronti della mobilizzazione), dei livelli sierici di CK e dei cambiamenti di terapia degli ultimi due mesi. In caso di incertezza il dosaggio del prednisone puo essere aggiustato arbitrariamente; la causa della debolezza, valutata dal cambiamento nella forza del paziente, e usualmente evidente in 2-8 settimane.
Circa il 75% dei pazienti alla fine necessita del trattamento con farmaci immunosoppressivi. Il trattamento e generalmente iniziato quando il paziente non risponde adeguatamente ai glucocoricoidi dopo 3 mesi di prova, o il paziente diventa resistente ai glucocorticoidi, o compaiono effetti collaterali legati ai glucocorticoidi, o il passaggio a dosi minori di prednisone ripetitivamente determina una ricaduta, o in caso di malattia rapidamente progressiva con severa debolezza muscolare ed evoluzione verso un interessamento polmonare. La scelta del farmaco e empirica, con scelte basate sulla propria esperienza, sulla efficacia relativa e la sicurezza. I seguenti farmaci sono i piu comunemente usati: (1) l’Azatioprina e ben tollerata, ha pochi effetti collaterali e sembra avere efficacia nella terapia di lunga durata. La dose e di 3 mg/Kg/die; (2) il Methotrexate inizia ad agire piu rapidamente dell’azatioprina; e dato per os cominciando da 7,5 mg a settimana per le prime tre settimane, seguita da un’ aumento di dose di 2,5 mg alla settimana fino ad un totale di 25 mg alla settimana; un importante effetto collaterale e la polmonite da methotrexate che puo essere difficilmente distinguibile dalla polmonite interstiziale legata alla miopatia primaria associata con gli autoanticorpi anti-Jo-1; (3) la ciclofosfamide (0,5-1 g/m2 e.v. al mese per 6 mesi) ha limitato successo e tossicita significativa; (4) il clorambucile (2-6 mg/die) ha risultati variabili (Dalakas MC. Polymiositis, Dermatomyositis and inclusion body myositis. In: Harrison’s, Principles of Internal Medicine, McGraw Hill, 2001; 2524-29); (5) tranne che per il danno renale, la Ciclosporina sembra avere una minore tossicita nella terapia a lungo termine rispetto agli altri farmaci immunosoppressivi e per tale ragione il suo utilizzo potrebbe essere preso in considerazione prima piuttosto che poi nel bambino che non e responsivo agli steroidi o e dipendente da essi (Cassidy J, Petty R. Juvenile Dermatomyositis. in: Textbook of Pediatric Rheumatology, 2001; 465-97).
La plasmaferesi non sembrerebbe essere utile; questo e quanto e emerso in uno studio a doppio cieco. L’irradiazione di tutto il tessuto linfoide e stata d’aiuto in pochi pazienti, ma i suoi effetti collaterali a lungo termine ne limitano l’uso (Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymiositis and Dermatomyositis. Lancet. 2003;362(9388):971-82) L’utilizzo di immunoglobuline per via parenterale (2,0g/Kg una volta al mese per 3 mesi) e un’importante opportunita terapeutica nei pazienti con DM resistente alle terapie convenzionali; tale terapia interrompe il meccanismo immunologico della malattia e ristabilisce la normale istologia. (Dalakas MC. Intravenous Immunoglobulin in Autoimmune Neuromuscolar Diseases. JAMA. 2004 ; 291(19): 2367-75).
Il trattamento medico dei depositi cutanei di calcio che si hanno piu comunemente nella JDM e virtualmente impossibile. Sono stati tentati numerosi approcci, inclusi la sospensione di idrossido di alluminio (15-20 ml 4 volte al giorno), probenecid (250mg/die), l’acido paraaminobenzoico (15-25 g/die), warfarina (1 mg/die) EDTA, la colchicina (1,2-1,8 mg/die) e piu recentemente il diltiazem. La rimozione chirurgica dei depositi di calcio cutanei o sottocutanei sintomatici puo essere considarata come ultima risorsa.
Esercizi di mobilizzazione passiva dovrebbero essere iniziati precocemente, all’esordio della malattia per prevenire contratture articolari debilitanti, soprattutto nel bambino. In fase di remissione della malattia esercizi di mobilizzazione attiva puo facilitare il ritorno alla normale forza muscolare.
Nel follow up della malattia si devono tenere sotto controllo la possibile comparsa di una neoplasia, o di patologie a carico degli apparati respiratorio, cardiovascolare e gastrointestinale per la possibile azione sistemica della malattia su detti apparati (Sontheimer RD. Dermatomyositis. in: Fizpatrick’s, Dermatology in General Medicine, Fifth Edition, 1999; 2009-22).
Immunoterapie future. Malgrado non siano ancora disponibili terapie antigeniche specifiche, attualmente sono studiati alcuni approcci terapeutici razionali con agenti che: (1) bloccano la traduzione del segnale nei linfociti T (come FK506, ripamicina, CAMPATH, o anticorpi monoclonali contro le molecole costimolatori CD28/CTLA-4); (2) sono diretti contro le citochine come gli anticorpi monoclonali contro il TNF’, i recettori solubili del TNF’, e l’interferone ?; (3) interferiscono con le integrine e i loro recettori (Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymiositis and Dermatomyositis. Lancet. 2003;362(9388):971-82).
Il trattamento anti TNF’ utilizzando infliximab sembra essere nella DM una terapia d’induzione rapida ed efficace. Per ottenere un effetto a lungo termine dovrebbe essere combinato con una terapia immunomodulatrice di nota efficacia terapeutica, come il methotrexate (Hengstman GJD, Van den Hoogen FH, Van Engelen BG. Treatment of Dermatomyositis and Polymyositis with Anti-Tumor Necrosis Factor- a: Long-Term Follow-Up. Eur Neurol. 2004; 52(1):61-63).

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