ADEM (encefalo mielite acuta disseminata), quali sono i sintomi?e da cosa viene provocata?
Le prove scientifiche recenti stanno precisando che un agent(s) contagioso può svolgere un ruolo importante in patofisiologia di determinati disordini neuropsychiatric in bambini 1.11.17.19.20 . Raggruppi uno streptococco beta–emolitico (INTACCATURE), possibilmente altri batteri ed i virus sono stati implicati come agenti causativi nel ethiology almeno di alcuni casi dei disordini compulsive obsessive in bambini1.8.19.20, dei disordini tic (Tourette compreso)1.18.19.20, dei disordini autistic10 di spettro e del anorexia Nervosa 17. I meccanismi patofisiologici presunti probabilmente sono basati sulla ferita immune auto neurotropic dell’anticorpo ai neuroni20.
La globulina immune endovenosa (IVIG) ha esibito i benefici liberi in un certo numero di malattie immuni auto 4.6.7.9.13.15.18.21 e là è un corpo accumulantesi di prova che questi benefici potrebbero avanzare nella zona dei disordini neuropsychiatric pediatrici pure 1.3.8.10.14. I meccanismi allineare di azione di IVIG nei disordini neuropsychiatric sono ancora capiti male, comunque un’interferenza con i luoghi obbligatori dell’anticorpo immune auto e/o l’inibizione di produzione immune auto dell’anticorpo è stata suggerita che One 3.4.21 delle possibilità più emozionanti sono la speculazione recente che IVIG può anche aiutare nel recupero dei neuroni già danneggiati5.16. La terapia di IVIG ampiamente è stata applicata e la relativa sicurezza è stata dimostrata 13. Secondario, auto–limitando le reazioni a IVIG (febbre, dolori del muscolo e dolori, emicranie, nausea e vomitare, dizziness, tachicardia) sono stati segnalati più meno in di 5% dei pazienti. (più meno di 1 in 1.000 paziente) le reazioni allergiche severe hanno accaduto raramente, ma se maneggiato correttamente nessun danno risultante è stata segnalata. Il trattamento iniziale suggerito con IVIG consiste della gestione di IVIG nella quantità di 750 mg⁄kg⁄day per due giorni successivi. I pazienti sono ammessi ad un paziente esterno che si regola solitamente presto alla mattina e sono scaricati a completamento del trattamento (la durata prevista del trattamento ha luogo fra 3 e 5 ore). Se necessario, i trattamenti di un giorno supplementari (1.5 grams⁄kg⁄day) possono essere amministrati da allora in poi in 28 intervalli di giorni. Conditions/disorders dove IVIG potrebbe essere di aiuto: Sindrome di Kawasaki, sindrome della Guillain–Sbarra, Dermatomyositis, PANDAS, PITAND, Opsoclonus–Myoclonus (senza Neuroblastoma), seguito neurologico di un’encefalite virale (specialmente virus su un lato di erpete ed enterovirus, specialmente enterovirus 71), encefalite alberino–contagiosa (encefalite diffusa acuta – ADEM; può seguire determinate infezioni virali e⁄o la gestione dei vaccini virali sicuri), dei grippaggi (refrattari) insolubili ed in determinati casi con attenzione scelti di Autism e di anorexia Nervosa.
Lo stimolo vagal del nervo ha potuto essere un’altra possibilità in questi pazienti; gli studi recenti hanno indicato i risultati molto consiglianti
Un altro beneficio potenziale del trattamento di IVIG è stato segnalato dall’Israele e può essere più importante quello fin qui: grandi studi animali come pure gli studi limitati sui pazienti con cancro stanno indicando che il trattamento con IVIG riduce significativamente la diffusione metastatic di determinati cancri, specialmente melanoma, carcinoma e sarcoma in questi pazienti. La possibilità di IVIG come terapia dell’aggiunta in Neuroblastoma ed in Nesidioblastosis compare un prospetto di tentazione.
Gli studi recenti hanno trovato la terapia di IVIG favorevole nella SINDROME di STEVENS–JOHNSON ed in NECROLYSIS EPIDERMICO TOSSICO, due delle reazioni della pelle più severe conosciute in bambini.
Il trattamento con IVIG (immunoglobulina endovenosa) nei neuro disordini psichiatrici in bambini ancora non è considerato un trattamento standard per queste malattie e non potrebbe essere coperto da alcuni elementi portanti di assicurazione contro le malattie. È costoso e non ci sono garanzie che riuscirà in tutto il paziente particolare. Anche se l’effetto voluto è stato realizzato, è ancora sconosciuto quanto tempo l’ultimo del beneficio e quando e se il trattamento supplementare potesse essere necessario.
L’encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una rara malattia acuta demielinizzante multifocale del sistema nervoso centrale. Esordisce improvvisamente con un ampio spettro di segni e sintomi neurologici spesso a breve distanza da un episodio infettivo o da una vaccinazione. La patogenesi non è ancora pienamente compresa anche se l’ipotesi più accreditata è che l’ADEM sia di origine immunomediata. L’ADEM è tipicamente preceduta da una malattia infettiva e più frequentemente dal morbillo, parotite, influenza A e B, varicella, rosolia, epatite A e B, infezione da virus dell’herpes simplex, herpes 6, Epstein–Barr, CMV, coxakievirus B, HIV ma anche da altri agenti infettivi quali streptococchi, campylobacter, clamidie, micoplasma pneumoniae, borrelia burgdoferi, salmonella typhi 1 2. Il trattamento è basato su boli di metilprednisolone ad alte dosi (da 15 a 30 mg⁄kg⁄dose) per 3–5 giorni. Una valida alternativa è costituita dalle Ig e.v. (400–500 mg⁄Kg⁄die) per 4–5 giorni. La prognosi della malattia è generalmente buona con completa restitutio ad integrum, nella maggior parte dei casi, nell’arco di alcune settimane o mesi. Raramente persistono deficit motori permanenti e⁄o riduzione dell’acuità visiva. Le informazione sono state tratte dal sito: