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Fascite eosinofila

Definizione

Una reazione infiammatoria con eosinofilia, che provoca ispessimento della cute con aspetto a buccia d’arancia che fa pensare alla sclerodermia e considerata da alcuni come una variante della sclerodermia .Medline Thesaurus

Segni e sintomi

La fascite eosinofila e una patologia simile alla sclerodermia ad etiologia sconosciuta, caratterizzata da ispessimento cutaneo, livello elevato di immunoglobuline , eosinofilia periferica. Gli aspetti caratteristici del coinvolgimento cutaneo in questa sindrome sono l’infiammazione e la fibrosi dei tessuti fasciali. (Viallard et al Analysis of leukemia inhibitory factor, type 1 and type 2 cytokine production in patients with eosinophilic fasciitis; JOURNAL-OF-RHEUMATOLOGY. JAN 2001; 28 (1) : 75-80)

Storia naturale

La sintomatologia si manifesta tra i 30 e i 60 anni nella maggior parte dei casi e fa spesso seguito a sforzi fisici intensi. Inizialmente compare febbricola e mialgia, seguiti dallo svilluppo sub-acuto di un diffuso ispessimento cutaneo e limitaziione dei movimenti articolari. In molti casi vi e remissione spontanea o una buona risposta ai corticosterodi. Un piccolo numero recidiva e non risponde al trattamento , e alcuni hanno sviluppato anemia aplastica e una forma di patologia linfo- o mielo -proliferativa.(Adams and Victor’s; Principles of Neurology ; Seventh Edition)

Eziologia

Sebbene la vera natura della fascite eosinofia sia ancora sconosciuta, la malattia e spesso considerata come una variante della sclerodermia localizzata.(Schiener et al.; Eosinophilic fasciitis treated with psoralen-ultraviolet A bath photochemotherapy; Br-J-Dermatol. 2000 Apr; 142(4): 804-7)
L’ingestione di triptofano e stata di recente presa in considerazione per l’etiologia della sindrome eosinofilo-mialgica; la presenza di aspetti simili fra le due malattie ha suggerito l’ipotesi di un possibile ruolo del consumo di triptofano nello sviluppo di entrambe le patologie. La patogenesi della fascite eosinofila e ancora sconosciuta come il ruolo del triptofano nello sviluppo della patologia. E’ probabile che il triptofano possa favorire il rilascio di alcuni fattori metabolici che determinano la predisposizone a questa malattia. ( Lucena-Marotta et al ;Eosinophilic fasciitis: its relationship with L-tryptophan ingestion; An-Med-Interna. 1995 Jul; 12(7): 337-9)
In una non trascurabile percentuale di casi puo avere un origine tossica, e piu raramente essere una sindrome neoplastica.(Saez-Barcelona et al; Eosinophilic fasciitis and related diseases; An-Med-Interna. 1999 Sep; 16(9): 477-83)

Diagnosi

Le indagini di laboratorio mostrano una singolare eosinofilia, elevata velocita di sedimentazione degli eritrociti, e occasionalmente ipergammaglobulinemia. La biopsia di uno spesso strato cutaneo, che si estende fino a comprendere la fascia muscolare, mostra una predominante infiltrazione infiammatoria di eosinofili nel derma e nei tessuti fasciali che conferma la diagnosi. (Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

Terapia

La somministrazione di corticosteroidi determina solitamente la remissione della sintomatologia.(Eosinophilic fasciitis treated with psoralen-ultraviolet A bath photochemotherapy; Schiener et al; Dermatol. 2000 Apr; 142(4): 804-7)

Bibliografia

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Eosinophilic fasciitis following exposure to trichloroethylene: successful treatment with cyclosporin [letter]
Br-J-Dermatol. 2000 Apr; 142(4): 830-2

Schiener-R; Behrens-Williams-SC; Gottlober-P; Pillekamp-H; Peter-RU; Kerscher-M
Eosinophilic fasciitis treated with psoralen-ultraviolet A bath photochemotherapy
Br-J-Dermatol. 2000 Apr; 142(4): 804-7

Yamanishi-Y; Ishioka-S; Yamakido-M
Complete remission of relapsing eosinophilic fasciitis associated with bronchial asthma following regular steroid inhalation [letter]
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Viallard-JF; Taupin-JL; Ranchin-V; Leng-B; Pellegrin-JL; Moreau-JF
Analysis of leukemia inhibitory factor, type 1 and type 2 cytokine production in patients with eosinophilic fasciitis
JOURNAL-OF-RHEUMATOLOGY. JAN 2001; 28 (1) : 75-80

Huemer-M; Seeber-A; Huemer-C
Scleroderma-like syndrome in a child: eosinophilic fasciitis or scleredema adultorum?
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Kim-H; Kim-MO; Ahn-MJ; Lee-YY; Jung-TJ; Choi-IY; Kim-IS; Park-CK
Eosinophilic fasciitis preceding relapse of peripheral T-cell lymphoma
JOURNAL-OF-KOREAN-MEDICAL-SCIENCE. JUN 2000; 15 (3) : 346-350;

Fonte articolo

http://malattierare.regione.veneto.it/cerca_it/dettaglio.php?lang=ita&id=810

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