Pemfigoide bolloso

Il pemfigoide bolloso è una malattia cutanea autoimmune, con formazione sottoepidermica di bolle. E’ caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi IgG, specifici per gli antigeni emidesmosomiali  BP230 (BPAg1) e BP180 (BPAG2).

Aspetti clinici
L’insorgenza può essere subacuta o acuta.

La forma a elementi bollosi  è la  più comune: si ha formazione di bolle tese di diversa dimensione disseminate variamente sull’ambito cutaneo.

Le bolle possono verificarsi su cute di aspetto normale o eritematoso o insorgere in seguito a persistenti lesioni orticarioidi.

E’ presente prurito diffuso.

Le bolle guariscono senza lasciare esiti cicatriziali. Scarsa rilevanza clinica presenta il molto raro coinvolgimento della mucosa orale.

In qualche caso la malattia  è insorta in seguito a irradiazione UV o assunzione di alcuni farmaci (anti-infiammatori, captopril, penicillamina, e altri).

L’esame istopatologico dimostra formazione sottoepidermica della bolla.

L’infiltrato infiammatorio è tipicamente polimorfo, con predominanza di eosinofili.  Mastociti e  basofili possono essere rilevanti nelle fasi precoci. In alcuni casi la componente infiammatoria può essere minima.

Patogenesi
Anticorpi IgG si legherebbero alla membrana basale, con attivazione del complemento e partecipazioone di mediatori della infiammazione.
Le cellule infiammatorie rilascerebbero tra l’altro proteasi, che agendo sulle proteine desmosomiali contribuirebbero alla formazione della bolla.
Alcuni dati indicano nella formazione delle lesioni un ruolo della interleuchina 16, di metallo- proteinasi e nelle forme cliniche più gravi di anticorpi IgE (in particolare per BP180).

Esami di Laboratorio
Esame  istopatologico della lesione e immunofluorescenza della cute perilesionale.  Eventualmente immunoblotting, ELISA, etc.

Terapia
La terapia è personalizzata ed è  diretta a ridurre la risposta infiammatoria e la produzione di autoanticorpi.

Farmaci più  usati:  corticosteroidi (Prednisone,  1 mg / kg / die nella fase di attacco) e altri agenti anti-infiammatori (come tetracicline e dapsone) e immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide etc.).

In alcuni casi cortisonici topici di elevata potenza più farmaci che svolgono anche attività anti-infiammatoria (tetracicline e nicotinamide) possono controllare efficacemente le manifestazioni.

Per i casi più gravi si rendono necessari steroidi  sistemici e/o immunosoppressori (es.azatioprina da sola o con prednisone).

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