Il Morbo di Basedow-Graves conosciuto anche come Morbo di Flaiani-Basedow o Morbo di Parry o Gozzo tossico diffuso è una malattia immunologica caratterizzata dalla presenza di una o più delle seguenti manifestazioni: gozzo, ipertiroidismo, oftalmopatia, dermopatia[1]
Storia
La malattia di Flaiani-Basedow-Graves deve il nome al medico irlandese Robert James Graves, che ne fece la descrizione nel 1835[2], al medico tedesco Karl Adolph von Basedow, che riportò la stessa sintomatologia, indipendentemente dal collega britannico, nel 1840[3], e al medico italiano Giuseppe Flaiani che già 1805 descrisse il caso clinico di una patologia caratterizzata da esoftalmo e palpitazioni[4][5]. Prima ancora di costoro, l’inglese Caleb Hillier Parry aveva osservato un caso della sindrome nel 1786: il rapporto fu tuttavia pubblicato solo nel 1825, dopo quello di Giuseppe Flaiani, ma prima di quelli di Graves e di Basedow[6][7]. In Europa la patologia è conosciuta soprattutto come “morbo di Basedow” o “morbo di Flaiani-Basedow”, mentre in Irlanda e negli USA è nota soprattutto come “morbo di Graves”[1][8].
Epidemiologia
Le persone più colpite sono le donne di età compresa fra i 20 e i 40 anni.
Eziologia
Le cause di tale malattia sono diverse: sicuramente si riscontra un fattore immunitario, forse geneticamente determinato pensando anche al fatto che è stata riscontrata una trasmissione in via ereditaria familiare dei soggetti colpiti, capace di scatenare nella persona una reazione anticorpale contro i propri ormoni e tessuti tiroidei, caratterizzata dalla stimolazione incontrollata della tiroide a produrre molti più ormoni tiroidei (T3 e T4) del necessario e dalla assenza di risposta al feedback di autoregolazione che coinvolge ipotalamo ed ipofisi (autoimmunità). Nel morbo di Basedow l’ipertiroidismo è causato da autoanticorpi contro il recettore TSH della tiroide.
Clinica
Molti sono i sintomi che si riscontrano, fra cui ipertiroidismo, esoftalmia, eruzione cutanea rossastra nodulare ed indolore sulla superficie delle gambe, dermopatia, aumento del metabolismo basale, gozzo diffuso, liscio al tatto, fremito alla palpazione, iperattività motoria, fragilità dei peli e ungueale (onicolisi di Plummer), insonnia, ipertermia, ipertensione, iperglicemia, tachicardia (fino all’aritmia), astenia, adinamia, tremore di tutto il corpo, diarrea, poliuria, epatomegalia, ipercalcemia ed ipercalciuria, esoftalmo con segno di Dalrymple e di segno di Graefe, iperproduzione di eritropoietina
E poi a seconda del sesso:
- Nel maschio, talvolta, calo della libido
- Nella femmina irregolarità mestruali.
Esami clinici
Come esame si predispone una scintigrafia tiroidea.
Trattamento
Si tenta di annullare gli effetti dell’iperproduzione di T3 e T4 con delle sostanze ad attività antitiroidea del gruppo delle tioamidi (metimazolo e propiltiouracile), che agiscono selettivamente inibendo la de-iodinazione del T4. Si interviene anche con Beta-bloccanti per controllare la tachicardia. La terapia farmacologica è indicata per circa 1,5 anni dall’esordio, dopodiché va, se possibile, sospesa. In caso di recidive (oltre la metà dei casi; più comuni nei primi 5 anni, ed in special modo nei primi 2), o in caso di impossibilità alla sospensione, si deve necessariamente ricorrere ad una terapia definitiva (chirurgia e/o radioiodio).
La terapia chirurgica è valida laddove si sono verificati, a seguito della dilatazione della ghiandola, lesioni o compressioni a danno delle strutture anatomo-funzionali adiacenti: trachea (dispnea, bronchiti ricorrenti, laringiti, ecc.); nervo laringeo ricorrente (disfonia)
La terapia attualmente più usata è, comunque, quella basata sullo iodio radioattivo 131-I. La dose somministrabile in regime ambulatoriale deve essere, per la legge italiana, inferiore a 16 mCi, che però sono ripetibili, in caso di recidive o di dose insufficiente, dopo 6 mesi circa.
Letteratura
- Ne La coscienza di Zeno di Italo Svevo, Ada Malfenti, cognata del protagonista Zeno Cosini, si ammala del morbo di Basedow; Svevo rende quest’ultimo uno dei due poli della condizione umana, intesa quale linea ad un capo della quale è la malattia di Basedow, dall’altro la avarizia organica; al centro virtuale, ma realmente inattingibile, lo stato di salute.
- Nel racconto Il Re, di Isaak Babel’, la sorella di Benja Krik, detto “Il Re”, è affetta dal morbo di Basedow.
Note
- ^ a b Bürgi H. Thyroid eye disease: a historical perspective. Orbit. 2009;28(4):226-30, PMID 19839879
- ^ Weetman AP. Grave’s disease 1835-2002, Horm Res, 2003; 59 Suppl 1:114-8, PMID 12638522
- ^ Meng W. [Carl Adolph von Basedow–on the 200th anniversary of his birth], Z Arztl Fortbild Qualitatssich. 1999 Apr; 93 Suppl 1:5-10, PMID 10355042
- ^ «Sopra un tumor freddo nell’anterior parte del collo detto broncocele», in Collezione d’osservazioni e riflessioni di chirurgia, III: 270-273, 1805
- ^ Giuseppe Flajani
- ^ Caleb Hillier Parry
- ^ Hull G. Caleb Hillier Parry 1755-1822: a notable provincial physician, J R Soc Med. 1998 June; 91(6): 335–338, PMCID PMC1296785 ([1])
- ^ Basedow’s syndrome or disease