È la forma cronica della Guillain-Barrè, immuno-mediata, sensitivo-motoria, con decorso recidivante progressivo, caratterizzato da periodi di deficit per demielinizzazione e degenerazione assonale, seguiti da periodi di regressione con tentativo di remielinizzazione. Si ha formazione di bulbi di cipolla per incremento connettivale della mielina. Peggioramento a 2 mesi dall’esordio con deficit motorio prossimale e distale e deficit sensitivo. Colpisce a 40-50 anni.
Diagnosi per biopsia del nervo che appare ipertrofico, con edema perineurale ed infiltrazione endoneurale di cellule mononucleate come linfociti T e macrofagi.
Terapia con cortisonici e prednisone per eliminare edema, immunoglobuline a dosi elevate e plasmaferesi (se si ha mancata risposta a trattamento può essere polineuropatia ereditaria).
Maggiori informazioni
http://www.cidp.it/index.php/la-cidp-in-breve
http://www.cidp.it/index.php/per-i-pazienti/50-neuropatie-in-generale/61-polineuropatia-demielinizzante-infiammatoria-cronica
http://www.cidp.it/index.php/patogenesi-cidp