Agammaglobulinemia

Condizione patologica caratterizzata da mancanza di gamma-globuline nel plasma o da una loro notevolissima riduzione (ipogammaglobulinemia).È la forma più diffusa di disordine immunologico.Alla frazione delle gamma-globuline plasmatiche appartengono le immunoglobuline (anticorpi) prodotte dalle cellule del sistema immunitario: la loro mancanza conduce a una incapacità da parte dell’organismo di reagire alle infezioni, soprattutto da batteri.Sono state identificate diverse forme di a.  per lo più si tratta di affezioni ereditarie, congenite, legate al mancato sviluppo di quella parte del sistema immunitario cui compete la produzione delle immunoglobuline. Si tratta, nella forma completa, cioè dove si rilevi la carenza in tutte le classi anticorpali, di condizioni rare, che oltre alla suscettibilità alle infezioni si caratterizzano per la mancanza nella milza e nei linfonodi di plasmacellule (cellule che producono anticorpi) e centri germinativi. Le forme incomplete (disgammaglobulinemie)si presentano con un’insufficienza selettiva di una classe o sottoclasse di anticorpi.Secondo l’O.M.S. si parla di a. quando la concentrazione plasmatica di immunoglobuline è minore di 100 mg/100 ml. La forma più diffusa è la carenza di IgA, anticorpi secretori implicati prevalentemente nella risposta immunitaria a livello delle mucose (digerenti, respiratorie etc.), esponendo il soggetto a frequenti infezioni nei distretti carenti  solitamente la prognosi è buona servendosi di terapie adeguate per controllare queste infezioni. In un’altra forma più grave (a. di Bruton)è indispensabile la somministrazione periodica di immunoglobuline per via endovenosa.Il deficit nella sintesi delle immunoglobuline può presentarsi come fenomeno singolo o associato a deficienze più gravi interessanti anche altre componenti del sistema immunitario. In questi ultimi casi la totale incapacità dell’organismo a difendersi porta a morte molto precocemente con gravi infezioni generalizzate. Nei casi meno gravi invece le infezioni possono venire dominate con la terapia antibiotica o con la somministrazione di gamma-globuline dall’esterno. Esistono anche forme acquisite di ipogammaglobulinemia, da ridotta produzione di queste proteine (per es. in leucemie o tumori quali i linfomi, che interessano in modo diffuso le strutture del sistema immunitario), oppure da eccessiva perdita di proteine (per es. attraverso l’urina in casi di malattie renali come la sindrome nefrosica, o attraverso l’intestino in alcune affezioni della mucosa intestinale).

About asearedox